Creutzfeldt-Jakobova bolest predstavlja rijetku, ali strašnu prijetnju zdravlju, zbog svog brzog tijeka i smrtonosnog ishoda. Iako su slučajevi izuzetno rijetki, njezina priroda zahtijeva strogu kontrolu i praćenje potencijalnih izvora zaraze
Creutzfeldt-Jakobova bolest (CJD) rijetka je, progresivna i smrtonosna neurodegenerativna bolest koja utječe na mozak i živčani sustav. Spada u skupinu prionskih bolesti koje nastaju zbog abnormalnih proteina, poznatih kao prioni, koji uzrokuju propadanje moždanog tkiva. Bolest je nazvana prema dvojici njemačkih neurologa, Hansu Gerhardu Creutzfeldtu i Alfonsu Jakobu, koji su prvi opisali simptome 1920-ih godina.
CJD uzrokuju prioni – neobični proteini koji mijenjaju normalnu strukturu proteina u mozgu, što dovodi do nakupljanja abnormalnog tkiva. Postoje četiri glavna oblika bolesti.
Sporadična CJD: najčešći oblik (85-90 posto slučajeva), nastaje bez jasnog uzroka.
Nasljedna CJD: uzrokovana mutacijom gena PRNP, odgovorna za proizvodnju prionskog proteina. Čini oko 10-15 posto slučajeva.
Stečena CJD: prenosi se kontaminiranim medicinskim instrumentima, transplantacijama tkiva ili konzumacijom zaraženog mesa (npr. bolest ludih krava).
Varijantna CJD (vCJD): povezana s konzumacijom mesa zaraženog bovinskom spongiformnom encefalopatijom (BSE).
Bolest se razvija brzo, s progresivnim oštećenjem mozga koje vodi do smrti. Simptomi uključuju: kognitivni pad (demencija, gubitak pamćenja i dezorijentacija), promjene osobnosti (depresija, anksioznost i halucinacije), fizički simptomi (mišićni trzaji, gubitak koordinacije, slabljenje vida i govora), završne faze (potpuna nesposobnost kretanja i komunikacije).
Simptomi se obično pojavljuju između 55. i 75. godine života, ali mogu se javiti i ranije kod varijantne CJD.
Dijagnosticiranje CJD-a složeno je jer simptomi mogu nalikovati drugim neurodegenerativnim bolestima, poput Alzheimerove bolesti.
Nažalost, CJD nema lijek. Liječenje je usmjereno na ublažavanje simptoma i pružanje palijativne skrbi.
Prevencija uključuje stroge kontrole u prehrambenoj industriji kako bi se spriječila kontaminacija mesnih proizvoda prionima.
Sterilizaciju medicinskih instrumenata na način koji uništava prione. Izbjegavanje upotrebe tkiva zaraženih donora u medicinskim postupcima.
CJD je izuzetno smrtonosna – većina oboljelih umire unutar godinu dana od dijagnoze. Sporadični oblik ima najkraće preživljenje, dok varijantni oblik može trajati dulje, ali također završava fatalno.
Creutzfeldt-Jakobova bolest predstavlja rijetku, ali strašnu prijetnju zdravlju, zbog svog brzog tijeka i smrtonosnog ishoda. Iako su slučajevi izuzetno rijetki, njezina priroda zahtijeva strogu kontrolu i praćenje potencijalnih izvora zaraze. Znanstvena istraživanja prionskih bolesti ključna su za razumijevanje mehanizama bolesti i pronalazak potencijalnih terapija u budućnosti.